Porencefalia congénita en un lactante / Congenital porencephaly in an infant

RESUMEN La porencefalia es un trastorno extremadamente poco común del sistema nervioso central, que involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio cerebral. Desde el punto de vista clínico, genera déficits motor y conductual, y afecta el desarrollo psicomotor normal. El objetivo de esta investigación fue referir los elementos clínicos y de diagnóstico en un lactante con porencefalia. Se presenta un lactante masculino de siete meses de edad, que fue atendido en consulta de Pediatría por presentar retardo del desarrollo psicomotor y hemiparesia derecha. Se valoró en equipo multidisciplinario con las especialidades de Neurología, Neurocirugía e Imagenología. Según los datos clínicos y los resultados de la tomografía axial computarizada de cráneo, se concluyó como porencefalia. Debido a la rareza de aparición y presentación atípica de esta afección, la porencefalia significa un desafío para los médicos pues se sabe muy poco sobre su patogénesis y tratamiento adecuado.

ABSTRACT Porencephaly is an extremely rare disorder of the central nervous system, involving a cyst or cavity in one cerebral hemisphere. Clinically, it causes motor and behavioural deficits and affects normal psychomotor development. The aim of this research was to report clinical and diagnostic features of an infant with porencephaly. We present a seven-month-old male infant who was seen in the Paediatrics consultation due to a psychomotor developmental delay and right hemiparesis. He was assessed by a multidisciplinary team with the Neurology, Neurosurgery and Imaging specialties. It was concluded to be porencephaly based on the clinical data and the results of the cranial computed axial tomography scan. Porencephaly is a challenge for physicians as little is known about its pathogenesis and appropriate treatment due to the rarity of occurrence and atypical presentation of this condition.

Uso del drenaje lumbar preoperatorio en la cirugía de base de cráneo / Use of preoperative lumbar drainage in skull base surgery

La inserción de un Drenaje Lumbar, es una estrategia cada día más aceptada para mitigar no sólo la fístula de líquido cefalorraquídeo, que puede seguir en el postoperatorio a una cirugía de base de cráneo, sino para disminuir el edema cerebral transoperatorio. Se realiza un estudio retrospectivo de 461 casos, intervenidos quirúrgicamente con lesiones tumorales de la base del cráneo y aneurismas intracraneales, con diferentes diagnósticos; Meningioma de fosa anterior (n = 46), meningioma de fosa media (n = 103), Meningioma de fosa posterior (n = 42), aneurismas intracraneales (n = 203), tumores malignos de fosa posterior (n = 38), Síndrome Chiari I-Siringomielia (n = 24). La mayoría fueron abordados por vía intracraneal, sólo en algunos casos utilizamos el abordaje combinado; Abordaje pterional (n = 283), abordaje fronto-orbito-cigomático FOC (n = 23), bifrontal (n = 22), frontal unilateral (n = 18), pre y retrosigmoideo (n = 14), retrosigmoideo (n = 17), craniectomía bilateral de fosa posterior (n = 49), craniectomía mínima de fosa posterior (n = 24), Combinado FOC-transeptoesfenoidal (n = 5), transoral (n = 4), transfacial (n = 2). Del total de pacientes intervenidos en 22 pacientes se desarrolló una fistula de LCR (22/461 = 4,7 por ciento), entre ellos, 3 casos necesitaron reparación directa. Edema cerebral, meningitis postquirúrgica y neumoencéfalo fueron las complicaciones más frecuentemente encontradas con un 4,1 por ciento, 2,6 por ciento y 3,03 por ciento respectivamente. El uso rutinario del Drenaje Lumbar preoperatorio, se acompaña de un bajo índice de complicaciones tales como fístulas de LCR, neumoencéfalo y sepsis del SNC, además de ser un proceder bien tolerado por los pacientes.

The Lumbar Drainage insert is a strategy every day more accepted, not only to mitigate the cerebrospinal fluid leaks that can be continued in the postoperative of skull base surgery, also to decrease brain edema during surgery. We carried out a retrospective study of 461 cases, operated with tumoral lesions of skull base and intracranial aneurysm, with different diagnoses; anterior fossa meningioma (n = 46), middle fossa meningioma (n = 103), posterior fossa meningioma (n = 42), intracranial aneurysm (n = 203), malignant tumors of posterior fossa (n = 38), Chiari I-Siringomielia Syndrome (n = 24). Most was approached for intracranial route, only in some cases we use the combined approached; Pterional Approach (n = 283), Frontal orbito-zygomatic FOZ (n = 23), Bifrontal Approach (n = 22), unilateral Frontal Approach (n = 18), Pre and retrosigmoid Approach (n = 14), Retrosigmoid Approach (n = 17), bilateral Craniectomy of posterior fossa (n = 49), minimal Craniectomy of posterior fossa (n = 24), Combined FOZ-transeptosphenoidal Approach (n = 5), Transoral Approach (n = 4), Transfacial Approach (n = 2). The total of patients operated, in 22 patients a CSF leak it was developed (22/461 = 4,7 percent), among them, 3 cases needed direct surgical repair, brain edema, post-surgical meningitis and pneumocephalus were the most frequently complications with 4,1 percent, 2,6 percent and 3,03 percent respectively. The routine use of preoperative Lumbar Drainage is follow to a low incidence of complications as CSF leaks, pneumocephalus and CNS infection, besides being well tolerated by the patients.